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Malattie rare: screening, un fondo e più ricerca

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Migliorare le cure per i malati rari in tutte le regioni, favorendo la diagnosi precoce, l’assistenza, l’accesso ai farmaci innovativi e l’inserimento al lavoro. Lo prevede il testo unico sulle malattie rare, appena diventato legge ma che prima di tradursi in un beneficio concreto per i circa 2 milioni di pazienti interessati deve attendere l’emanazione dei decreti attuativi. Di strada da fare “ce n’e’ ancora molta” come sottolinea l’Osservatorio malattie rare, ma quella di oggi, precisa il ministro della salute Roberto Speranza “e’ una buona notizia, perche’ il Servizio sanitario nazionale deve prendersi cura di tutti anche di chi soffre delle patologie piu’ rare”. Si stima siano circa 8.000 le patologie rare esistenti al mondo ma “quelle inserite nell’elenco che in Italia permette di ottenere assistenza e cure gratuite – spiega Ilaria Ciancaleoni Bartoli, direttore dell’Osservatorio sulle malattie rare (OMAR) – si stima siano 680”. Tra queste vi sono piu’ di 100 malattie metaboliche, 30 tra distrofie e leucodistrofie, 10 tipi di atassie, circa 28 tipi di displasie. Un elenco che si allunga di continuo e che la legge stabilisce di aggiornare. Approvato in sede deliberante dalla Commissione Sanita’ del Senato, dopo un iter iniziato alla Camera circa 3 anni e mezzo fa, il testo prevede un fondo di solidarieta’ di un milione di euro per assistere i malati non autosufficienti, l’attuazione del Piano diagnostico terapeutico assistenziale personalizzato, favorisce l’inclusione sociale e lavorativa dei pazienti. Prevede che i farmaci, una volta approvati, siano resi immediatamente disponibili da tutte le Regioni e impegna a effettuare campagne di comunicazione per sensibilizzare la popolazione. Di alcune malattie rare si e’ sentito parlare piu’ spesso perche’ ad esserne stati colpiti sono personaggi famosi: come la miastenia gravis nel caso del giocatore di calcio Gattuso o la progeria da cui e’ affetto Sammy Basso. Per alcune la ricerca ha fatto grandi passi avanti: e’ il caso dell’Atrofia muscolare spinale (SMA) per la quale e’ stata approvato la rimborsabilita’ della prima terapia genica. Ma “oggi il 95% delle malattie rare non ha terapie efficaci e oltre l’80% e’ geneticamente determinato”, chiarisce il genetista Bruno Dallapiccola, direttore scientifico dell’Ospedale pediatrico Bambino Gesu’. Proprio il sostegno alla ricerca scientifica e’ uno dei cardini della legge. “Gli studi su queste patologie – commenta Francesca Pasinelli, direttore generale di Fondazione Telethon – tendono a essere trascurate dai finanziamenti pubblici e privati. La legge dara’ un sempre maggiore impulso a un settore che fa dell’Italia un’eccellenza nel mondo”. A essere “rafforzato e’ inoltre il Centro Nazionale Malattie Rare (CNMR) all’interno dell’Istituto Superiore di Sanita’ e viene anche istituito un Comitato Nazionale atto a tracciare linee e strategie di intervento”, con l’obiettivo di “promuovere l’equita’ dei percorsi di diagnosi e cura in tutte le Regioni”, spiega Domenica Taruscio, direttore del Centro Nazionale Malattie Rare dell’ISS. “Oggi, infatti, per i pazienti permangono disparita’ territoriali – spiega Annalisa Scopinaro, presidente di Uniamo, Federazione Italiana Malattie Rare-. Inoltre molte prestazioni non sono inserite nei Livelli essenziali di assistenza e il tempo medio per una diagnosi e’ di 4 anni, ma puo’ arrivare fino a 7 e oltre”. Il Testo unico sulle Malattie rare, spiega la senatrice Udc Paola Binetti, relatrice e tra le prime proponenti, “e’ un provvedimento che da’ finalmente dignita’ alle persone con malattie rare e ai loro familiari”. Si tratta del frutto, sottolinea il sottosegretario alla Salute Pierpaolo Sileri, “di una proficua collaborazione inter-istituzionale, che ha visto il contributo fattivo delle parti interessate, in primis le associazioni dei pazienti”. L’approvazione della legge, pero’, precisa, “e’ il dito premuto sullo start del timer per scandire i tempi della emanazione dei relativi decreti attuativi, su cui metto il mio personale impegno”. “Siamo di fronte ad una legge quadro – conclude il direttore di Omar – con cui sono state poste le fondamenta di un cambiamento” e “noi vigileremo affinche’ vengano approvati tutti gli atti necessari alla sua attuazione”. Il che’, probabilmente, “non avverra’ prima della fine del 2022”.

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Esteri

Blackout in Spagna e Portogallo: indagini in corso, ipotesi anche di un cyberattacco

Spagna e Portogallo colpiti da un blackout elettrico: disagi nei trasporti e nelle comunicazioni. Il governo indaga, possibile anche un cyberattacco.

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Poco dopo le 12 di oggi, migliaia di cittadini in tutta la Spagna continentale e in Portogallo sono stati colpiti da un improvviso blackout elettrico. Come riportato dal quotidiano “El País”, il governo spagnolo ha attivato diversi team tecnici di vari ministeri per indagare sulle cause dell’interruzione, anche se al momento non esiste ancora una spiegazione ufficiale.

Secondo quanto riferito da Red Eléctrica, l’azienda pubblica responsabile della gestione del sistema elettrico nazionale, si sta lavorando intensamente per ripristinare la fornitura di energia. Anche l’Istituto nazionale di cybersicurezza è coinvolto nelle analisi, valutando la possibilità che il blackout possa essere stato causato da un attacco informatico, sebbene non ci siano ancora conferme in tal senso.

Reti di comunicazione e trasporti in tilt

Il blackout ha avuto ripercussioni su diversi settori strategici: sono stati colpiti reti di comunicazione, aeroporti e linee ferroviarie ad alta velocità in Spagna e Portogallo. Problemi sono stati segnalati anche nella gestione del traffico stradale, con numerosi semafori fuori servizio, oltre che in centri commerciali e strutture pubbliche.

La ministra spagnola della Transizione ecologica, Sara Aagesen, ha fatto visita al centro di controllo di Red Eléctrica per seguire da vicino le operazioni di ripristino. L’azienda ha attivato un piano di emergenza che prevede il graduale ritorno alla normalità, iniziando dal nord e dal sud della penisola iberica.

Coinvolta anche la Francia meridionale

Le interruzioni non hanno riguardato esclusivamente la Spagna e il Portogallo: alcune aree del sud della Francia, interconnesse con la rete elettrica spagnola, hanno subito disagi simili. Le autorità francesi stanno monitorando attentamente la situazione in coordinamento con le controparti spagnole.

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Esteri

Putin ringrazia i soldati nordcoreani, ‘sono eroi’

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Il presidente russo, Vladimir Putin, ha ringraziato in un messaggio i soldati nordcoreani che hanno preso parte alla “liberazione della regione di Kursk” dalle truppe d’invasione ucraine, definendoli “eroi”. Lo riferisce il servizio stampa del Cremlino.

“Il popolo russo non dimenticherà mai l’impresa delle forze speciali coreane, onoreremo sempre gli eroi coreani che hanno dato la vita per la Russia, per la nostra comune libertà, al pari dei loro compagni d’armi russi”, si legge nel messaggio di Putin. Il presidente russo sottolinea che l’intervento è avvenuto “nel pieno rispetto della legge internazionale”, in base all’articolo 4 dell’accordo di partenriato strategico firmato nel giugno dello scorso anno tra Mosca e Pyongyang, che prevede assistenza militare reciproca in caso di aggressione a uno dei due Paesi. “Gli amici coreani – ha aggiunto Putin – hanno agito in base a un senso di solidarietà, giustizia e genuina amicizia. Lo apprezziamo molto e ringraziamo con sincerità il presidente Kim Jong-un personalmente”.

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Esteri

Media, due giornalisti italiani espulsi dal Marocco

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Due giornalisti italiani sarebbero stati espulsi ieri sera dalle autorità marocchine con l’accusa di aver cercato di entrare illegalmente nella città di Laayoune (El Aaiun). Lo rivela il quotidiano marocchino online Hespress. Matteo Garavoglia, 34 anni, giornalista freelance originario di Biella e collaboratore del ‘Manifesto’, e il fotografo Giovanni Colmoni, avrebbero tentato di entrare nella città marocchina meridionale al confine con la regione contesa del Sahara Occidentale “senza l’autorizzazione richiesta dalla polizia”.

I due erano a bordo di un’auto privata e, secondo quanto riporta il quotidiano marocchino, sarebbero stati fermati dagli agenti che hanno interpretato il tentativo di ingresso come un “atto provocatorio, in violazione delle leggi del Paese che regolano gli ingressi dei visitatori stranieri”. Sempre secondo l’Hespress, i due reporter avrebbero cercato di “sfruttare il fatto di essere giornalisti per promuovere programmi separatisti. Per questo sono stati fermati e successivamente accompagnati in auto nella città di Agadir”. Non era la prima volta che i due tentavano di entrare a Laayoune, secondo il quotidiano, ma sempre “nel disprezzo per le procedure legali del Marocco”.

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