L’ipertensione polmonare è una patologia molto diffusa, colpisce circa l’1’% della popolazione mondiale, e la sua forma più grave, l’ipertensione arteriosa polmonare, che invece è presente in una persona su 20mila, può avere importanti ripercussioni sul cuore. Prevenzione e cura come sempre vanno a braccetto, e la ricerca in questo campo vede, ancora una volta, Napoli come assoluta protagonista in campo internazionale. L’ultima novità, che ha del rivoluzionario, è il Sotatercept, i cui effetti sono in grado di ridurre al minimo i casi di ricovero per questa patologia. 

Di questo e di tantissimi altri importanti aspetto legati alla lotta a questa patologia si discuterà, dall’11 al 13 maggio, al Centro Polifunzionale Sala Luigi Pollio di Capri,dove si svolgerà il “Focus on Pulmonary Hypertension”, meeting internazionale sull’ipertensione polmonare organizzato ogni anno, dal 2011. dal dottor Michele D’Alto, responsabile del Centro per la diagnosi e cura dell’ipertensione polmonare della Cardiologia dell’Università Vanvitelli, presso l’ospedale Monaldi di Napoli diretto dal professor Paolo Golino, al quale afferiscono anche il Dottor Emanuele Romeo e la Dottoressa Paola Argiento. Quello del Monaldi è da tempo un centro di riferimento internazionale per l’Ipertensione polmonare e da due anni è stato accreditato dall’European Rare Network (ERN), la Rete Europea per le malattie rare. Parteciperanno al meeting circa 150 esperti provenienti internazionali tra i quali Rosenkranz (Germania), Naeije (Belgio), Benza (USA), Sitbon (Francia), Gatzoulis (UK). Abbiamo intervistato Michele D’Alto per conoscere in anteprima quali saranno gli spunti di dibattito. 

Da sinistra: White, Gaine, Peacock, Caronna, D’Alto, Humbert

Quali sono le novità più importanti di cui si parlerà a Capri?

Innanzitutto,verrà trattata la presenza di nuovi rimedi come ad esempio il Sotatercept, un farmaco biologico con azione antiproliferativa. Il suo meccanismo è innovativo in quanto blocca l’activina, una proteina che promuove la proliferazione delle cellule endoteliali determinando l’ostruzione delle piccole arterie polmonari. In realtà è come se il Sotatercept entrasse nel “software” delle cellule endoteliali bloccandole i meccanismi di proliferazione.

I dati presentati nel marzo scorso all’ultimo congresso dei cardiologi americani (American College of Cardiology) sono eclatanti:questo farmaco consente un maggior flusso di sangue nelle arterie polmonari e riduce di oltre l’80% le ospedalizzazioni. 

I due maggiori enti regolatori, l’agenzia americana FDA e quella europea EMA, presto ne autorizzeranno la commercializzazione. Potrebbe essere una vera svolta.

Il nostro gruppo,insieme agli altri presenti al congresso di Capri, hanno dato un importante contributo al raggiungimento di questi risultati.

Altri farmaci, inoltre, stanno avanzando in diverse sperimentazioni, ripartite dopo il rallentamento dovuto al COVID-19. Il futuro sarà sicuramente più roseo.

Altri spunti importanti del meeting?

Le linee guida europee sull’ipertensione polmonare hanno definito la strategia terapeutica ottimale per curare l’ipertensione arteriosa polmonare. Si inizia quasi sempre con una combinazione di farmaci (due o tre diversi) per aggredire la malattia dall’inizio. I lavori scientifici e le sperimentazioni dei centri italiani, e in particolaredel centro del Monaldi, sono largamente citati dalle linee guida. Questo è un grande riconoscimento al nostro lavoro, significa aver contribuito in maniera decisiva a stabilire un percorso terapeutico.  

Ma cos’è l’ipertensione polmonare?

È l’aumento della pressione nelle arterie polmonari. Di per sé l’ipertensione polmonare è una condizione non infrequente e colpisce l’1% della popolazione mondiale. Esistono vari tipi di ipertensione polmonare:una delle forme più rare e forse la più grave è la cosiddetta “ipertensione arteriosa polmonare”, che colpisce una persona su 20.000. Si stima che in Italia vi siano circa 3.000 persone affette da ipertensione arteriosa polmonare. A Capri si parlerà prevalentemente di questa forma. 

Cosa succede al paziente con ipertensione arteriosa polmonare?

Le arterie polmonari più piccole, quelle di circa un decimo di millimetro, per cause non note si restringono. Il ventricolo destro non riesce a pompare con sufficiente forza il sangue in questi piccoli condotti e finisce per dilatarsi. La malattia in realtà nasce nelle arterie polmonari ma ha ripercussioni molto gravi sul cuore. Il paziente può presentare uno scompenso cardiaco intrattabile.

Come si può sospettare l’ipertensione arteriosa polmonare?

La diagnosi non è facile e spesso viene fatta a 1-2 anni dall’insorgenza dei primi sintomi. Questo accade perché i sintomi sono poco specifici: stanchezza, facile affaticabilità, affanno, palpitazioni, lieve gonfiore alle gambe. In realtà sono sintomi comuni a molte malattie cardiologiche e pneumologiche. Il medico deve sospettare questa condizione ed avviare una serie di indagini.

Dove si cura l’ipertensione arteriosa polmonare?

Esistono centri di riferimento in diverse regioni d’Italia;il nostro, quello del Monaldi, è uno dei più grandi ed attivi.E’ stato il primo, inoltre, a dotarsi di un Percorso diagnostico, terapeutico ed assistenziale (PDTA) sull’ipertensione polmonare.

I centri italiani, poi, sono organizzati in un modello “hub-and-spoke”, cioè una rete di stretta collaborazione tra centri più e meno esperti. Il gruppo di lavoro “ItalianPulmonaryHypertensionNETwork” (IPHNET) ha cambiato l’approccio alla malattia in Italia e rappresenta un modello internazionale di lavoro e di ricerca.